今天78岁的张阿姨上周来门诊复查了，血检、肺功能及肺部CT、肺部的听诊，血氧饱和度的检测等等均没有发现明显的异常。也就是历经近1年的治疗，张阿姨的病终于治愈了！想着近一年来从体检发现病情、到确诊、到千辛万苦的治疗、到治疗中各种并发症的处理，到命悬一线的抢救......，张阿姨热泪盈眶、感慨万千，在这场生死攸关与时间赛跑的生命比赛中她完胜！
时间拉到2025年6月前，张阿姨是一位身体健康，时尚摩登的退休阿姨，平时广场舞、旅游，家务等快乐享受每一天生活。直到去年6月份民生工程查肺部CT发现肺部有一些的炎症渗出，结合当时有少许咳嗽，就在卫生室输液治疗，但是咳嗽不能缓减并家中，后来逐渐出现反复低热、活动后气促等状况。然后就到我们医院，复查肺部CT肺部渗出加剧还伴有明显的间质性，测血氧饱和度也只有92%，肺部还听到粗大的湿性啰音。远不是肺炎这样简单！顺藤摸瓜我们做了支气管镜、查了肌炎谱、自身抗体、类风湿因子等检查。终于找到张阿姨患病的元凶--MDA5阳性间质性肺炎，一个令人毛骨悚然、要与时间赛跑的疾病。
这是一种与自身免疫相关的罕见肺部疾病，因患者体内存在“抗MDA5抗体”而得名。它属于间质性肺病的一种，主要影响肺部的间质组织，导致肺泡壁炎症和纤维化，使肺逐渐变硬，影响气体交换功能，最后会出现严重的呼吸困难，气促等症状。
起病隐匿，易被误诊
早期症状与普通肺炎、感冒高度相似，如咳嗽、气促、发热等，没有特异性预警信号，极易被误认为是普通感染，导致治疗方向错误，错过最佳救治时机。
进展迅猛，死亡率高
从数据来看，这类患者的短期死亡率触目惊心：确诊后 6个月内死亡率可达 30%~50%，1 年生存率仅约 50%，远高于普通间质性肺病。它的进展速度也堪称 “迅猛”，部分患者在数周内就会从轻微咳嗽、气短，迅速发展为严重呼吸衰竭，甚至需要呼吸机支持，这种 “暴发性” 进展是其最可怕的特征。若未及时识堪称呼吸系统的“隐形杀手”。
伴随特殊皮肤表现
约30%的患者会伴随特异性皮肤病变，如“技工手”（手指皮肤粗糙、干裂）、Gottron征（指关节处紫红色皮疹）还有肾功能不全等，这些看似与肺病无关的细节，往往是诊断的关键突破口。
张阿姨的病情也确实如上描述一样，很快进展，出现呼吸衰竭、肾功能不全、继发肺部的真菌感染，就发现糖尿病、激素导致精神异常等一系列严重的并发症。每一步治疗如走钢丝，还好我们在浙一医院风湿科曹恒教授帮扶下，在张阿姨家属的大力配合下，闯过一关又一关，总于治疗成功了。其中的艰辛不言而喻。
普通肺炎的发病核心是外界细菌、病毒等病原体入侵肺部引发感染，治疗核心就是针对性抗感染，消除病原体后症状就能逐步缓解；而MDA5-ILD完全不同，它的本质是自身免疫系统异常，机体错误攻击自身肺部组织，引发的非感染性肺部炎症，这类病症的治疗核心是调节免疫、抑制异常炎症反应，需通过糖皮质激素、免疫抑制剂等药物开展治疗，单纯的抗感染治疗不仅没有任何疗效，还会耽误宝贵的救治时间，导致病情持续恶化。
早识别：若出现持续咳嗽、气促，且抗感染治疗无效，或伴有皮肤异常、关节疼痛、不明原因发热等症状，务必高度警惕，及时转诊至专业呼吸科或风湿免疫科。
早诊断：通过高分辨率CT、支气管镜、病理检查及血清特异性抗体检测等，精准锁定病因，避免误诊误治。
早干预：确诊后需立即启动个体化精准治疗。
MDA-5阳性的间质性肺炎发病率不高，常合并有特殊的皮肤表现，但是老百姓很难识别，所以在体检发现又间质性肺炎一定要到呼吸专科进一步检查，明确原因并作相关治疗。
编辑：曹雅严
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